Je způsoben vrozeným postižením hlubokých částí (jader) mozku.

Pro onemocnění jsou typické především nápadné pohybové tiky, nejčastěji mrkání, trhání hlavou a končetinami, různé grimasy apod. Tiky mohou být i zvukové -  posmrkávání, chrochtání, kňourání, nutkavé pískání, vykřikování celých slov a vět, jejich opakování apod. Výkřiky i pohyby mohou mít nevhodný nebo neslušný obsah. Tiky se vyskytují mnohokrát za den a zhoršují se při stresu. Typ, intenzita i tíže tiků se mohou během života měnit. Většinou se u postiženého objevují oba druhy tiků (pohybové a zvukové). Tikům předcházejí nepříjemné pocity (např. pálení v očích před mrknutím, ztuhnutí šíje ustupující záškubem hlavy, pocit zaškrcení končetiny před protažením, ucpání nosu před frknutím apod.), jimiž je pacient k provedení tiku nucen. Po vykonání tiku nepříjemné pocity ustoupí a nastává dočasná úleva. Tiky jsou částečně potlačitelné vůlí, avšak za cenu značného duševního úsilí a vzrůstu vnitřního napětí.